حول اضطرابات النزيف

يعاني المصابون باضطرابات النزيف من عدم تجلط الدم بشكل صحيح، وهذا معناه أنهم ينزفون لفترة أطول من غيرهم، وربما يصاب بعضهم بنزيف مفاجئ في المفاصل أو العضلات أو أجزاء أخرى من أجسامهم، وهي حالات قد تؤدي إلى مشاكل في النمو وصعوبات دائمة في قدرتهم على الحركة.

اضطرابات النزيف الوراثية

لا يتم تجلط الدم بشكل صحيح في المصابين باضطرابات النزيف. ونتيجة لذلك، يعاني المصابون من حالات نزيف تدوم لفترات أطول من غيرهم، وربما يصاب بعضهم بنزيف مفاجئ في المفاصل أو العضلات أو أجزاء أخرى من أجسامهم.

الهيموفيليا

الهيموفيليا مشكلة تتعلق بنزيف الدم، وليس معناها أن المصابين بها ينزفون أسرع من المعتاد، بل المشكلة هي أنهم قد ينزفوا لفترة أطول من غيرهم، حيث لا يحتوي الدم على كميات كافية من عامل التخثر، وهو نوع من البروتينات وظيفته السيطرة على نزف الدم.

النساء والفتيات المصابات بالهيموفيليا

ساد الاعتقاد لسنوات طويلة بأن الرجال والفتيان (أي الذكور) هم وحدهم من يصاب بأعراض الهيموفيليا، وأن المرأة التي “تنقل” جينات الهيموفيليا لا تعاني بنفسها من أعراض اضطرابات النزيف، ولكننا ندرك اليوم أن العديد من النساء والفتيات يعانين أيضاً من أعراض الهيموفيليا.

المثبطات

المثبطات هي مشكلة طبية خطيرة تنشأ عندما يحصل المصاب بالهيموفيليا على العلاج بمركزات عامل التخثر، فيؤدي العلاج إلى استجابة مناعية مضادة في الجسم. وبالنسبة للمرضى الذين تتاح لهم الرعاية الطبية الكافية، يعدّ علاج المثبطات من أكبر التحديات التي تواجه أسرة الهيموفيليا اليوم.

العلاج الوقائي

يتمثل العلاج الوقائي في حقن المريض بمركزات عامل التخثر بوتيرة منتظمة من أجل منع النزيف. وقد جاءت فكرة العلاج الوقائي من ملاحظة أن المصابين بالهيموفيليا المعتدلة أو الخفيفة نادراً ما يعانون من النزيف التلقائي، وأنهم يعانون من تلف المفاصل بقدر أقل من المصابين بالهيموفيليا الحادة.

داء فون فيليبراند

داء فون فيليبراند هو اضطراب النزيف الأوسع انتشاراً في العالم. ويعاني المصابون بهذا الاضطراب من مشكلة مرتبطة ببروتين معيّن في الدم اسمه “عامل فون فيليبراند” (VWF) الذي يساعد في السيطرة على النزيف. وتشير التقديرات إلى أن ما يصل إلى 1٪ من سكان العالم يعانون من هذا الاضطراب، ولكن لم يتم حتى الآن تشخيص ما يناهز 9 من كل 10 مصابين.

نقص عوامل التخثر النادرة

حالات نقص عوامل التخثر النادرة هي مجموعة من اضطرابات النزيف الوراثية الناجمة عن مشكلة في واحد أو أكثر من عوامل تخثر. وتعرّف عوامل التخثر بأنها بروتينات في الدم تسيطر على النزيف، حيث يتضافر عدد من عوامل التخثر المختلفة معاً لوقف النزيف عبر سلسلة من التفاعلات الكيميائية.

اضطرابات الصفيحات الدموية الوراثية

الصفيحات الدموية هي خلايا صغيرة تنتشر في الدم ولها دور في تكوين تجلط الدم وإصلاح الأوعية الدموية التالفة. والاضطرابات وظائف الصفيحات الدموية هي حالات لا تؤدي فيها الصفيحات الدموية عملها بشكل صحيح فيصبح المريض عرضة للنزيف أو الكدمات.

اطلعوا على موارد أخرى حول اضطرابات النزيف على منصة التعلم الإلكتروني

هل تعلم؟

The WFH Guidelines for the Management of Hemophilia offers up-to-date guidance and practical recommendations on the diagnosis and management of hemophilia.

ابقى على اطلاع

تابع آخر التطورات في مجتمع اضطرابات النزيف، من التقدم الطبي إلى الأحداث المهمة.

Disclaimer

The information on the WFH website is provided for general information purposes only. The WFH does not engage in the practice of medicine and under no circumstances recommends particular treatment for specific individuals. For diagnosis or consultation on a specific medical problem, the WFH recommends that you contact your physician or local treatment centre. Before administering any products, the WFH urges patients to check dosages with a physician or hemophilia centre staff, and to consult the pharmaceutical company’s printed instructions.

While every effort has been made to ensure the accuracy of the information on this site, the WFH does not guarantee the information is accurate, and is not responsible in any way whatsoever for damages arising out of the use of this website or any of the information contained herein.

Messages posted to WFH discussion forums, Facebook, Twitter, and other social media platforms do not represent the opinions of the World Federation of Hemophilia, its staff, or Board of Directors. The author of a message is solely responsibility for its content. Information posted on WFH social networks and platforms should never be a substitute for individualized professional medical advice, even when the author has medical qualifications or is considered an authority. Information posted to a discussion group should not be used to diagnose or treat a specific health problem without consulting a qualified healthcare professional. The WFH recommends that you contact your physician or local treatment centre if you have any individual questions or concerns.

References and links to other websites or references to other organizations, products, services, or publications do not constitute endorsement or approval by the WFH. The WFH is not responsible and assumes no liability for the content of any linked websites.

Fraud Alert

Unauthorized solicitations – Warning

The WFH has been made aware of various correspondences—circulated via e-mail and telephone—coming from individuals impersonating WFH staff or falsely stating that they are associated with the WFH. These correspondences, which may seek to obtain money using the name of someone affiliated with the WFH, are fraudulent and come from outside of our organization.

If you receive a suspicious solicitation, exercise extreme caution. In the case of an email, look at the email address to see if it looks suspicious (for example, all WFH emails come from @wfh.org).

We are asking you to remain vigilant, and if you have any doubts about the correspondence, please forward the email to the WFH at [email protected] or call +1 514-875-7944.