私たち研究とデータ収集への取り組みは、WFH研究・データ収集プログラム（WFH Research and Data Collection Program）に集約されています。このプログラムには、年次グローバル調査（Annual Global Survey）、世界出血性疾患レジストリ（World Bleeding Disorders Registry）、遺伝子治療レジストリ（Gene Therapy Registry）、およびこれらに付随する教育や能力強化プログラムが含まれています。私たちの目的は、各国代表患者会（NMO）や血友病治療センター（HTC）が能力を高めるためのツール、出血性疾患患者のデータ収集の枠組み、ケア向上を目指す研究や権利擁護支援に活かす収集データの利用について、教育やトレーニングを提供することです。
年次グローバル調査は、WFHの各国代表患者会（NMO）を対象とした年1回の横断的調査です。これには、血友病（PWH）、フォンウィルブランド病（VWD）、まれな凝固因子欠乏症、遺伝性血小板障害を持つ人々に関する国レベルの人口統計データや治療関連データが報告されています。
2021年度グローバル調査のデータ収集が正式に開始されました。現在、2021年度グローバル調査のデータが収集されています。2021年度グローバル調査に関するご質問やご意見は、[email protected]にメールでお知らせください。
The Report on the WFH Annual Global Survey 2021 is now published! The Report on the WFH Annual Global Survey (AGS) 2021 is now available online.
| 重要な日程 | |
| データ提出期限 | 5月31日 |
| データおよび人口統計委員会による事前審査 | 7月 |
| 国別データの最終検証 | 7月30日 |
| 年次グローバル調査報告書の公開 | 11月 |
2020年度グローバル調査では、計120カ国からの回答によりPWHに関する人口統計データおよび治療情報を取得しました。この報告から、世界で39万3,000人を超える出血性疾患患者が診断・報告されていることが明らかになっています。さらに、ノボセブン®やファイバ®のほか、VWD治療製剤による治療を受けている患者数を示す表が、新たに追加されました。WFHは、このような重要なデータを収集してくださった各国NMOのご尽力に感謝いたします。
プレゼンテーション、出版物、その他の研究資料において年次グローバル調査データを使用される場合には、WFHのクレジット表記をお願いします。また、研究者のみなさまがWFH年次グローバル調査データをご使用になる際は、WFHにご連絡をお願いいたします。年次グローバル調査に関するご質問やご意見は、[email protected]にお願いします。
In the report on the Annual Global Survey 2021, the data are broken down into two sections: one section includes historical global data that portrays the growth in patient identification and reporting over time and the other shows the data for this specific year. In 2021, a total of 118 national member organizations (NMOs) contributed to the report. This report illustrates that globally over time, there have been over 429,232 PWBD identified and reported. The WFH is appreciative of all the efforts our national member organizations (NMOs) made in gathering this important data.
Supplementary charts and graphs are available online to provide more information and further analysis on people with bleeding disorders. Please credit the WFH when Annual Global Survey data are used in presentations, publications, or other research material. We encourage researchers to contact us at [email protected] when they use WFH Annual Global Survey data. Any questions or comments related to the survey can be addressed to [email protected].
WFHは、年次グローバル調査データを要約するため、双方向性で伝わりやすい視覚化イメージを制作しました。このシステムにより、分析やレポート作成がさらに簡単で迅速に行えます。WFHの新システムを使用して、年次グローバル調査データのグラフを閲覧・ダウンロードしてみてください。
詳細については、[email protected] にお問い合わせください。
WFH年次グローバル調査ミニレポートは、年次グローバル調査データのさらに詳細な展望や背景情報が得られる支援ツールです。
WBDRは、血友病患者（PWH）に関する標準化臨床データを収集している唯一の世界的レジストリです。参加している血友病治療センター（HTC）の大規模ネットワークにウェブベースのデータ入力プラットフォームを提供し、データの収集・管理を行っています。WBDRのデータは、エビデンスに基づく権利擁護支援、研究、診療の改善にとって非常に貴重なものです。
WBDRは、世界中の血友病患者に対するケアを向上させる重要なデータ収集ツールです。
WBDRに参加するには、以下に示す条件を満たす必要があります。
WBDRへの参加に関心がある場合、[email protected] にご連絡ください。所属機関または厚生労働省から倫理承認を得るための手続きについてWFHからご案内します。
HTCが倫理承認を受けて後、データ入力担当者は患者登録を開始する前にWBDRデータ入力研修を受ける必要があります。
国際データ統合プログラムにより、既存の血友病レジストリから得たリソースの統合が進み、既存の患者レジストリからWBDRにデータを転送することで既存データを最大限に活用することができるようになります。このプログラムは、自国のデータを共有し、WBDRに自国のデータを反映させることで、この世界的な取り組みに参加することを希望している国々が利用できます。詳細については、WFH（[email protected]）にお問い合わせください。
WBDRに参加することで、血友病患者さんは、この重要なリソースの構築および世界におけるこれからの血友病治療の向上に積極的な役割を担います。あなたが、血友病患者さんまたはその介護者で、WBDRへの登録に関心がある場合には、参加についてHTCにお問い合わせください。
The WBDR database was developed through a collaboration between the WFH, the Karolinska Institute, and Health Solutions.
WBDRは、2018年に最小のデータセットで開始され、2019年3月に拡張データセットがデータベースに追加されました。さらに、WBDRには5つの機能スケールとQOLスケールが含まれています。
WBDRに保存されているすべての患者情報は、匿名化され機密情報として扱われます。ヘルスソリューションズ（Health Solutions）のデータポリシーガイドラインは、CE（Conformité Européenne：欧州適合）マークと英国のIGSoC（Information Governance Statement of Compliance）基準の双方を遵守しており、EU一般データ保護規則（GDPR）に準拠しています。
WBDRの2021年データレポートには、37カ国86施設のHTCから得た9,000例を上回る患者の人口統計データや臨床データが含まれています。プレゼンテーション、出版物、その他の研究資料でWBDRのデータをご使用になる場合は、WFHのクレジット表記をお願いします。
WFHは、HTCが質の高いデータを収集しWBDRデータを用いて調査研究が行えるよう、3つのWBDRプログラムを提供しています。
WBDRは、包括的なデータ品質認定（Data Quality Accreditation：DQA）プログラムを提供しています。このプログラムには、堅固なデータクリーニングや検証プロセスが含まれており、これによりデータの完全性、精度、整合性が強化されています。WBDRのデータ品質チームはすべてのHTCと協力して、収集されたデータの品質に関するトレーニングやフィードバックを行っています。
WBDR研究支援プログラム（Research Support Program：RSP）は、WBDR HTCが意欲的にWBDRデータを収集、分析、利用できるようデザインされています。データ収集経験に乏しい国々がWBDRに参加することで、データを調査や権利擁護支援に活用するよう働きかけることを目的としています。
WBDR HTC資金援助プログラム（HFP）は、低所得国および低中所得国のWBDR HTCに資金を提供し、データ収集活動を支援するためにデザインされています。このプログラムは、HTCに対し、患者登録および入力データの品質と完全性の向上を支援することを目的としています。
WBDRへのデータ入力に関する詳細については、参加HTCは以下の資料を閲覧することをお勧めします。
データの共有にご賛同いただいた出血性疾患患者のみなさまへ：世界中の出血性疾患患者さんにご提供するケアの質を高めることにご協力いただきありがとうございます。
WBDR HTCのみなさまへ： WBDRのデータ品質基準を満たしていることを確認するためにご尽力いただいた、参加HTCで専心いただいたスタッフのみなさまに感謝いたします。
WFHは、このような重要な取り組みを継続するために寛大な資金提供をしてくださった出資者のみなさまに感謝いたします。WBDRは、以下の団体からの資金提供により支えられています。
遺伝子治療レジストリ（GTR）は、遺伝子治療を受けた血友病患者（PWH）の長期データを収集するためにデザインされた前向きかつ観察的な縦断レジストリです。
遺伝子治療は、血友病に対する新たな治療法であり、今後が期待されています。臨床試験では、遺伝子治療により導入後少なくとも5〜8年間は出血が減り、凝固因子製剤の使用が抑えられるという効果が認められています。ただし、最初の臨床試験プログラムが終了した時点では、長期安全性、有効性のばらつきや持続性に関する未解決の問題が多く残っていました。遺伝子治療の長期安全性や有効性をモニターするには、生涯にわたる患者の追跡調査が極めて重要です。
GTRの主な目的は、血友病患者に対する第VIII因子および第IX因子遺伝子治療の長期安全性を検討することです。第2の目的は、血友病患者に対する第VIII因子および第IX因子遺伝子治療の長期有効性と効果持続性を検討すること、および遺伝子治療後の長期QOLや疾病負担を評価することです。
データは、以下のいずれかの方法でレジストリに記録されます。
所属するHTCまたは国が遺伝子治療レジストリへの参加に関心をお持ちの場合、[email protected]にお問い合わせください。
遺伝子治療レジストリ（GTR）プロトコルの概要はこちらをご覧ください。
データ品質プログラム
WFH GTRには、包括的なデータ品質プログラムが含まれ、これはGTRに入力されるWFHGTRの全データに適用されます。データはすべて以下のデータ品質次元で評価されます。
For more information on participating in the GTR, PWH and HTCs are invited to consult the documents below:
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Angelo Bianchi Bonomi Hemophilia and Thrombosis Centre
Fondazione IRCCS Ca’ Granda Ospedale Maggiore Policlinico
Malmö Centre for Thrombosis and Haemostasis
Department for Hematology and Coagulation Disorders, Skåne University Hospital
Skåne University Hospital
Hospital Universitario La Paz
Haemostasis and Thrombosis Unit
Haematology Service, University and Polytechnic Hospital
Haemophilia Comprehensive Care Centre
Charlotte Maxeke Johannesburg Academic Hospital
Singapore General Hospital Haemophilia Treatment Clinic
Centre International de Traitement de l’Hémophilie (CITH) de Dakar
Centre National de Transfusion Sanguin (CNTS)
National Medical Research Center of Hematology of the Russian Academy of Medical Sciences
Van Creveldkliniek
University Medical Centre Utrecht
Nara Hemophilia Centre
Nara Medical University
National Hemophilia Center, Tel Hashomer
Sheba Medical Center
Katharine Dormandy Haemophilia Centre and Thrombosis Unit
Royal Free Hospital
Manchester Haemophilia Comprehensive Care Centre (Children’s and Adult’s)
Manchester Royal Infirmary and Manchester Children’s Hospital
Oxford Haemophilia Centre and Thrombosis Centre
Churchill Hospital
Sheffield Haemophilia and Thrombosis Centre
Royal Hallamshire Hospital
National Institute of Immunohaematology (ICMR) and KEM Hospital
Christian Medical College, Vellore
Paris Haemophilia Centre (Necker (N) and Kremlin Bicetre (KB) Hospitals)
Shabrawishi Hospital, Egyptian Society of Hemophilia, and Cairo University
University of Toronto Hemophilia Centres
St. Michael’s Hospital
Hemocentro – “Unidade de Hemofilia Cláudio Luiz Pizzigatti Corrêa”
Hemocentro Unicamp, University of Campinas
Haemostasis and Thrombosis Unit
Division of Haematology
Cliniques universitaires Saint-Luc
Hemofiliecentrum Leuven, University of Leuven
Medical University of Vienna
Department of Medicine I
Clinical Division of Hematology and Hemostaseology
Ronald Sawers Haemophilia Centre
Instituto Asistencial “Dr. Alfredo Pavlovsky”
(Fundación de la Hemofilia)
Instituto De Investigaciones Hematológicas “Dr. Mariano R. Castex” (IIHEMA
(Academia Nacional de Medicina)
International Hemophilia Training Center – Bangkok
Ramathibodi Hospital
Mahidol University
University of North Carolina Hemophilia & Thrombosis Center
Nationwide Children’s Hospital
Gulf States Hemophilia and Thrombophilia Center
University of Texas Health Science Center at Houston
